Эти частицы имеют молекулярный вес 60–100 кДа. Куру эндемична для островов Папуа Новой Гвинеи и в настоящее время встречается крайне редко. Болезнь Крейтцфельдта–Якоба описана в 1921 г. и в настоящее время нередко встречается во всех странах Европы и Северной Америки. Наиболее вероятный путь распространения – при употреблении в пищу инфицированных мясных продуктов. В то же время описаны семейные случаи болезни, что указывает на возможную наследственную предрасположенность.
Патоморфология. Для этих заболеваний характерно развитие так называемого губчатого (спонгиоформного) перерождения различных отделов мозга, преимущественно лобных и височных долей. В этих областях развивается практически полная дегенерация нервных клеток и волокон, на месте которых распространяется реактивный глиоз. Такие же изменения выявляются в подкорковых узлах и верхних отделах ствола мозга. Патогенетические механизмы такого поражения мозга пока точно неизвестны.
Клинические проявления. Заболевание может начинаться в любом возрасте, но чаще после 50 лет. Типичными проявлениями является быстро прогрессирующая деменция и эпилептические припадки чаще по типу миоклоний. К этим симптомам могут присоединяться различные двигательные и чувствительные нарушения. Выделяют несколько форм в зависимости от преобладания симптомов поражения того или другого отдела мозга – амиотрофический вариант, церебеллярный вариант, миоклонический вариант, офтальмоплегический вариант, с преобладанием симптомов поражения лобных долей и зрительного нерва. Типичны периодические остроконечные комплексы на ЭЭГ.
Прогноз. Лечение симптоматическое. Во всех случаях через некоторое время наступает летальный исход вследствие развития бронхопневмонии и кахексии.

11.3.5. Лечение энцефалитов

В лечении первичных и вторичных энцефалитов, особенно бактериальной природы, в последнее время достигнут существенный прогресс. Более трудна тактика при вирусных энцефалитах, а симптоматическое лечение при медленных инфекциях способствует только незначительному удлинению жизни больных. Лечение энцефалитов включает патогенетическую и этиотропную терапию, симптоматические средства, а также восстановительные мероприятия.
Патогенетическая терапия. Основные направления патогенетического лечения энцефалитов:
1) дегидратация и борьба с отеком и набуханием мозга (10–20 % раствор маннитола по 1–1,5 г на 1 кг массы тела внутривенно; фуросемид в дозе 20–40 мг внутривенно или внутримышечно, 30 % раствор глицерола по 1–1,5 г на 1 кг массы тела внутрь, диакарб, бринальдикс);
2) десенсибилизация (тавегил, супрастин. диазолин, димедрол);
3) гормональная терапия (АКТГ, преднизолон в дозе 1–2 мг на 1 кг массы тела в сутки, дексаметазон – 16 мг в сутки по 4 мг через 6 ч внутривенно или внутримышечно), оказывающая противовоспалительное, десенсибилизирующее, дегидратирующее действие;
4) улучшение микроциркуляции (внутривенное капельное введение полиглюкина, реополиглюкина, реомакродекса);
5) поддержание гомеостаза и водно-электролитного баланса (парентеральное и энтеральное питание, хлорид калия, глюкоза, полиглюкин, 200 мл 4 % раствора гидрокарбоната натрия);
6) устранение сердечно-сосудистых расстройств (камфора, сульфокамфокаин, сердечные гликозиды; поляризующая смесь, вазопрессорные препараты, глюкокортикоидные гормоны);
7) нормализация дыхания (поддержание проходимости дыхательных путей, оксигенотерапия, гипербарическая оксигенация, при бульбарных нарушениях – интубация или трахеостомия, ИВЛ);
8) восстановление метаболизма мозга (витамины С, группы В, О, и Р; гаммалон, аминалон, ноотропил, пирацетам, церебролизин);
9) противовоспалительная терапия (салицилаты, бутадион, ибупрофен).
Этиотропная терапия. В последние годы разработан ряд препаратов, блокирующих размножение вируса в зараженной клетке, что повысило возможности этиотропного лечения вирусных энцефалитов. При герпетических энцефалитах хороший клинический эффект имеет раннее назначение ацикловира (10–12,5 мг/кг внутривенно каждые 8 ч) в сочетании с большим количеством жидкости. При цитомегаловирусной инфекции эффективен ганцикловир (5 мг/кг внутривенно в течение часа каждые 12 ч). Применяют нуклеазы, задерживающие размножение вируса. Используют РНКазу внутримышечно на изотоническом растворе хлорида натрия по 30 мг 5–6 раз в день, на курс 800–1000 мг препарата. Первую инъекцию проводят по методу Безредки. Антивирусное действие (в частности, на вирус герпеса) оказывает препарат цитозин-арабиноза, который вводят внутривенно в течение 4–5 дней из расчета 2–3 мг на 1 кг массы тела в сутки. Показаны препараты, стимулирующие выработку интерферона (продигиозан). Человеческий лейкоцитарный интерферон является одним из основных средств противовирусной защиты. Интерферон можно применять не только для лечения, но и с целью профилактики в период эпидемических вспышек. В качестве специфической серотерапии клещевого, комариного и других энцефалитов назначают гипериммунную сыворотку людей, перенесших эти заболевания. Применяют также специфические гамма-глобулины. При нейроборрелиозе и нейробруцеллезе используются специфические препараты.
Симптоматическая терапия. Антиконвульсантная. Для купирования эпилептического статуса применяют седуксен в дозе 5–10 мг внутривенно (в растворе глюкозы), 1–2 % раствор гексенала, 1 % раствор тиопентала натрия внутривенно, ингаляционный наркоз, фенобарбитал, смесь Серейского, гексамидин.
Антипиретическая. Для понижения температуры используют литические смеси, 2 мл 50 % раствора анальгина, дроперидол, местную гипотермию.
1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 26 27 28 29 30 31 32 33 34 35 36 37 38 39 40 41 42 43 44 45 46 47 48 49 50 51 52 53 54 55 56 57 58 59 60 61 62 63 64 65 66 67 68 69 70 71 72 73 74 75 76 77 78 79 80 81 82 83 84 85 86 87 88 89 90 91 92 93 94 95 96 97 98 99 100 101 102 103 104 105 106 107 108 109 110 111 112 113 114 115 116 117 118 119 120 121 122 123 124 125 126 127 128 129 130 131 132 133 134 135 136 137 138 139 140 141 142 143 144 145 146 147 148 149 150 151 152 153 154 155 156 157 158 159 160 161 162 163 164 165 166 167 168 169 170 171 172 173 174 175 176 177 178 179 180 181 182 183 184 185 186 187 188 189 190 191 192 193 194 195 196 197 198 199 200 201 202 203 204 205 206 207 208 209 210 211 212 213 214 215 216 217 218 219 220 221 222 223 224 225 226 227 228 229 230 231 232 233 234 235 236 237 238 239 240 241 242 243 244 245 246 247 248 249 250 251 252 253