При закрытой (окклюзионной) гидроцефалии существует препятствие оттоку цереброспинальной жидкости из вентрикулярной системы. Окклюзия может развиться в разных отделах ликворной системы: в области межжелудочкового (монроева) отверстия, в области водопровода мозга и вблизи отверстия Мажанди и Люшка, через которые цереброспинальная жидкость из IV желудочка попадает в базальное субарахноидальное пространство.
Причинами окклюзии могут быть опухоли, кисты (например, коллоидная киста III желудочка, закрывающая отток из боковых желудочков), врожденные дефекты развития нервной системы (стеноз водопровода мозга), последствия воспалительного процесса и некоторые другие причины.
В результате затруднения оттока цереброспинальной жидкости из вентрикулярной системы возникает расширение всей желудочковой системы или отдельных желудочков (боковых – при нарушении оттока на уровне III желудочка; боковых и III желудочка при блокировании оттока по водопроводу мозга (сильвиеву водопроводу)).
При окклюзионной гидроцефалии происходит резкое расширение вентрикулярной системы, при этом ликворные пространства на основании и поверхности мозга, как правило, сдавлены, а мозговое вещество подвергается атрофии. Увеличение объема желудочков мозга может стать причиной дислокации стволовых отделов мозга и их ущемления в тенториальном или большом затылочном отверстиях.
Если в основе развития гидроцефалии лежит нарушение резорбции цереброспинальной жидкости, то развивается открытая (арезорбтивная) гидроцефалия , при которой происходит расширение и вентрикулярной системы, и системы ликворных цистерн, и в ряде случаев субарахноидальных щелей.
Причины нарушения резорбции цереброспинальной жидкости различны: последствия воспалительных процессов, субарахноидального кровоизлияния в результате разрыва аневризмы или травмы и др. При развитии слипчивого арахноидита на поверхности мозга, резко ограничивающего резорбцию цереброспинальной жидкости, субарахноидальные пространства на выпуклой поверхности мозга могут отсутствовать. Арезорбтивная гидроцефалия встречается приблизительно в 80 % случаев.
Наиболее часто гидроцефалия возникает в детском возрасте, она может иметь также и врожденный характер.
В ряде случаев врожденная гидроцефалия является пороком развития нервной системы и может сочетаться с другими дефектами развития, такими, например, как церебральные или спинномозговые грыжи, синдром Арнольда–Киари, синдром Денди–Уокера и др. (см. главу 26).
Врожденная гидроцефалия может быть также обусловлена внутриутробными воспалительными процессами, кровоизлиянием в желудочки мозга, родовой травмой и другими причинами.
Особенностью гидроцефалии в детском возрасте является резкое увеличение размеров головы ребенка, поскольку несформировавшиеся костные швы не препятствуют увеличению размера черепа.
Клинические проявления. Основным отрицательным последствием нарушения ликворооттока является повышение внутричерепного давления, а при окклюзионной гидроцефалии – явления дислокации и ущемления ствола мозга.
Клинические проявления гидроцефалии различны у детей и взрослых.
У грудных детей в связи с податливостью костей черепа по мере нарастания гидроцефалии увеличивается размер черепа, что в определенной степени нивелирует выраженность внутричерепной гипертензии. Обращает внимание диспропорция между резко увеличенным мозговым и лицевым черепом. Глаза ребенка ротированы вниз и обнажена верхняя часть склеры (симптом заходящего солнца). Роднички напряжены, выражен рисунок подкожных вен головы, кожа приобретает синюшный оттенок. Наблюдаются срыгивание, рвота; ребенок становится вялым, нарастает истощение.
У детей старшего возраста и взрослых со сформированным черепом нарастание гидроцефалии проявляется прогрессированием симптомов внутричерепной гипертензии (головная боль, рвота, снижение зрения вследствие застойных явлений на глазном дне).
При окклюзионной гидроцефалии, как было отмечено, могут развиваться симптомы дислокации мозга и вклинения стволовых отделов в тенториальное или большое затылочное отверстия.
Особое место занимает так называемая нормотензивная гидроцефалия взрослых . При этой форме нет симптомов внутричерепной гипертензии. Ликворное давление в пределах нормальных величин. Резкое расширение желудочков мозга выявляется лишь при специальных исследованиях (компьютерная, магнитно-резонансная томография).
Клиническая картина нормотензивной гидроцефалии взрослых весьма типична, она характеризуется триадой Хакима–Адамса:
• нарастающая слабость в ногах и нарушение походки;
• прогрессирующая деменция, нарушение памяти, замедленность психических реакций, брадикинезия;
• недержание мочи.
Диагностика. Основывается на характерных изменениях головы у детей младшего возраста и описанных симптомах внутричерепной гипертензии. Решающее значение в распознавании гидроцефалии, определении ее выраженности и формы имеют компьютерная и магнитно-резонансная томография. При окклюзионной гидроцефалии эти методы позволяют выявить причину и локализацию окклюзии (опухоль вентрикулярной системы, стеноз сильвиева водопровода, арахноидальные кисты и пр.).
В раннем детском возрасте, а также в период внутриутробного развития важным методом распознавания гидроцефалии является ультразвуковое сканирование. Гидроцефалия, особенно у маленьких детей, может достигать крайней степени выраженности, когда от полушарий остается только тонкая пластинка мозгового вещества.
1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 26 27 28 29 30 31 32 33 34 35 36 37 38 39 40 41 42 43 44 45 46 47 48 49 50 51 52 53 54 55 56 57 58 59 60 61 62 63 64 65 66 67 68 69 70 71 72 73 74 75 76 77 78 79 80 81 82 83 84 85 86 87 88 89 90 91 92 93 94 95 96 97 98 99 100 101 102 103 104 105 106 107 108 109 110 111 112 113 114 115 116 117 118 119 120 121 122 123 124 125 126 127 128 129 130 131 132 133 134 135 136 137 138 139 140 141 142 143 144 145 146 147 148 149 150 151 152 153 154 155 156 157 158 159 160 161 162 163 164 165 166 167 168 169 170 171 172 173 174 175 176 177 178 179 180 181 182 183 184 185 186 187 188 189 190 191 192 193 194 195 196 197 198 199 200 201 202 203 204 205 206 207 208 209 210 211 212 213 214 215 216 217 218 219 220 221 222 223 224 225 226 227 228 229 230 231 232 233 234 235 236 237 238 239 240 241 242 243 244 245 246 247 248 249 250 251 252 253