Пароксизмальная миоплегия - наследственное заболевание, характеризующееся преходящими приступами вялого паралича скелетных мышц. Приступы возникают, как правило, ночью или под утро, больные просыпаются с явлениями паралича рук, ног, мышц туловища, шеи. Мышцы лица не поражаются. Резко снижается мышечный тонус, исчезают сухожильные рефлексы. Отмечаются вегетативные симптомы - гиперемия лица, профузный пот, умеренная тахикардия, артериальная гипотония, слюнотечение, повышение жажды. Сознание во время приступа не нарушается. Длительность приступа колеблется от 1 и до нескольких суток. Провоцирующими факторами могут служить употребление большого количества пищи, богатой углеводами, переохлаждение, физические перегрузки, злоупотребление алкоголем.
Первые признаки заболевания возникают в возрасте. 10-18 лет. Частота приступов может варьировать от ежедневных до 1-2 в год. Вне приступов мышечная слабость отсутствует. В основе заболевания лежат нарушения метаболизма калия. Различают гипокалиемическую и гиперкалиемическую формы периодического паралича.
Неотложная помощь. При гипокалиемической форме пароксизмальной миоплегии при приступе назначают 10% раствор хлорида калия по 1-2 столовые ложки через каждые 1-2 ч, внутривенно может также вводиться панангин по 10 мл в 20-30 мл изотонического раствора хлорида натрия или 5% раствора глюкозы. Для купирования гиперкалиемического приступа вводят внутривенно 40 мл 40% раствора глюкозы с инсулином или 20 мл 10% раствора хлорида кальция.
Госпитализация. В тяжелых случаях миоплегии с вовлечением дыхательной мускулатуры показана срочная госпитализация. В остальных случаях, если диагноз достоверно установлен, лечение проводят в домашних условиях.
Синдром пароксизмальной миоплегии может возникать при тиреотоксикозе и первичном альдостеронизме. Последний обусловливается опухолью надпочечников (альдостеромой) либо гиперплазией коркового слоя надпочечников. Усиленная продукция альдостерона приводит к снижению содержания в крови калия. Одновременно наблюдаются артериальная гипертония, а также парестезии и тетанические судороги. Для диагностики синдромологических форм пароксизмальной миоплегии требуется стационарное обследование.
Неотложная помощь состоит в назначении хлорида калия, а при первичном альдостеронизме также и альдактон до 4-, таблеток в день.
Миастения. Основным заболевания является мышечная слабость, усиливающаяся по мере выполнения активных движений (патологическая мышечная утомляемость). В начале заболевания чаще других встречаются глазодвигательные расстройства: двоение, птоз, более выраженные во второй половине дня. Могут отмечаться бульбарные симптомы (нарушение глотания, изменение голоса и слабость жевательных мышц), реже начальным симптомом может быть слабость мышц конечностей.
В течение заболевания нередко возникают резкие ухудшения с развитием так называемого миастенического криза, выражающегося в быстром нарастании мышечной слабости до степени глубокого тетрапареза или даже тетраплегии, усиления глазодвигательных и бульбарных нарушений, нарушения дыхания. Эти явления сопровождаются вегетативными расстройствами (расширением зрачков, тахикардией, слабостью пульса, общим гипергидрозом или сухостью кожи, парезом кишечника и сфинктеров). Продолжительность миастенических кризов весьма вариабельна, иногда компенсация наступает спустя 2-3 нед.
При передозировке антихолинэстеразных препаратов, которые применяются для лечения миастении, может развиться так называемый холинергический криз, внешне напоминающий миастенический криз. Состояние больного ухудшается, нарастает мышечная слабость, усугубляются бульбарные нарушения, нарушается дыхание. В отличие от миастенического криза в этом случае развиваются несравненно более выраженные вегетативные расстройства (усиленная саливация, потливость, бурная перистальтика кишечника, различтая боль в животе, нередко понос, частое мочеиспускание). Характерны также сужение зрачков, брадикардия, гипотония, разлитое подергивание мышц.
Дифференциальный диагноз миастенического и холинергического криза довольно труден, так как одно состояние может переходить в другое. К правильному заключению позволяет прийти лишь объективная оценка всех клинических симптомов (табл. 15).
Неотложная помощь. В случае развития миастенического криза необходимо ввести 0,5-1 мл 0,05% раствора прозерина внутривенно медленно, а затем 2-3 мл 0,05% раствора подкожно. В случае необходимости через 40-60 мин прозерин вводят подкожно повторно. Можно также применить оксазил по 0,02 г внутрь, а также 5% раствор эфедрина - 1 - 2 мл подкожно, препараты калия внутривенно. При нарушениях дыхания в случаях отсутствия положительного эффекта необходимо применение аппаратного дыхания. При тяжелых миастенических кризах с нарушением сердечной деятельности показано внутривенное введение коргликона, кордиамина, иногда мезатона.
При холинергическом кризе следует немедленно прекратить введение антихолинэстеразных препаратов. Внутривенно вводят атропин по 0,5-1 мл 0,1% раствора повторно с интервалом 1-11/2 и до расширения зрачков и появления сухости во рту. Показано также повторное введение реактиватора холинэстеразы - дипироксима (1 мл 15% раствора внутримышечно). В тяжелых случаях больных переводят на аппаратное дыхание.
Госпитализация срочная в случае развития миастенического или холинергического криза.
Истерические параличи. Двигательные нарушения при истерии весьма разнообразны.
1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 26 27 28 29 30 31 32 33 34 35 36 37 38 39 40 41 42 43 44 45 46 47 48 49 50 51 52 53 54 55 56 57 58 59 60 61 62 63 64 65 66 67 68 69 70 71 72 73 74 75 76 77 78 79 80 81 82 83 84 85 86 87 88 89 90 91 92 93 94 95 96 97 98 99 100 101 102 103 104 105 106 107 108 109 110 111 112 113 114 115 116 117 118 119 120 121 122 123 124 125 126 127 128 129 130 131 132 133 134 135 136 137 138 139 140 141 142 143 144 145 146 147 148 149 150 151 152 153 154 155 156 157 158 159 160 161 162 163 164 165 166 167 168 169 170 171 172 173 174 175 176 177 178 179 180 181 182 183 184 185 186 187 188 189 190 191 192 193 194 195 196 197 198 199 200 201 202 203 204 205 206 207 208 209 210 211 212 213 214 215 216 217 218 219 220 221 222 223 224 225 226 227 228 229 230 231 232 233 234 235 236 237 238 239 240 241 242 243 244 245 246 247 248 249 250 251 252 253 254 255 256 257 258 259 260 261 262 263 264 265 266 267 268 269 270 271 272 273 274 275 276 277 278 279 280 281 282 283 284 285 286 287 288 289 290 291 292 293 294 295 296 297 298 299 300 301 302 303 304 305 306 307 308 309 310 311 312 313 314 315 316 317 318 319 320 321 322 323 324 325 326 327 328 329 330 331 332 333 334 335 336 337 338 339 340 341 342 343 344 345 346 347 348 349 350 351 352 353 354 355 356 357 358 359 360 361 362 363 364 365